Omtrent 2 til 2,5 av 1000 nyfødte barn får Cerebral Parese. I Norge betyr det mellom 120 og 150 nye tilfeller hvert år. Alvorlighetsgraden kan imidlertid variere veldig, fra de tungt psykisk utviklingshemmede som har behov for omfattende hjelp på alle områder, til de som fungerer tilnærmet normalt i dagliglivet. Nye behandlingsmetoder har også bidratt til at det er mulig å redusere både smerter og motoriske problemer, slik at hverdagen til barn med Cerebral Parese blir litt enklere.

Vi har intervjuet Finn Sommer, overlege ved Rikshospitalet, Barnenevrologisk seksjon.

Skade på en umoden hjerne

- Hva er Cerebral Parese?

- Cerebral Parese er en samlebetegnelse på en motorisk funksjonsforstyrrelse. Det er en funksjonshemming som skyldes en skade i en umoden hjerne – vanligvis sier man at skaden må ha oppstått før barnet er to år for at det skal kalles Cerebral Parese, forklarer Sommer.

Enkelt forklart innebærer Cerebral Parese at de nerveimpulser en normal hjerne sender ut i muskulaturen, for eksempel for å dempe spenninger i kroppen, delvis mangler. Dette fører til en unormalt spent muskulatur, og en ubalanse mellom de musklene som bøyer et ledd, og de musklene som strekker det samme leddet ut. Funksjonsnedsettelsen kan opptre enten i form av at armen og benet på den ene siden av kroppen er rammet, ved at det hovedsakelig er i bena symptomene sitter, eller man kan være rammet i hele kroppen.

- Diagnosen Cerebral Parese kan arte seg svært forskjellig fra barn til barn, avhengig av hvor stor skaden i hjernen er, og hvor i hjernen skaden sitter. Cerebral Parese varierer derfor i alvorlighetsgrad, og kan bety omfattende motoriske funksjonshemminger, men det kan også være et barn som drar litt på en fot og i liten grad er hemmet i hverdagen. Samlesekken Cerebral Parese er derfor veldig stor.

Cerebral Parese er først og fremst en klinisk diagnose. Det er ingen blodprøve eller røntgenundersøkelse som kan si om barnet har Cerebral parese. Selv om man er litt hemmet i et ben, defineres det ikke som Cerebral Parese før funksjonshemmingen gir en form for begrensning. Det finnes også arvelige tilstander som kan gi et CP-lignende bilde.

- I tillegg til de motoriske problemene er det i det siste lagt mer vekt på tilleggsforstyrrelser som gjerne følger med det å ha Cerebral Parese. Det kan være persepsjonsforstyrrelser, noe som innebærer at barna kan ha problemer med å tolke sanseuttrykk. Syns- eller hørselshemming er ikke uvanlig. En tredjedel av barna med Cerebral Parese har epilepsi. Mental retardasjon forekommer, og lære- og konsentrasjonsvansker er heller ikke uvanlig. Barn med Cerebral Parese kan ha problemer med å prate, spise og svelge. Økt trettbarhet er også noe som ofte følger med. Hvilke tilleggsforstyrrelser som er aktuelle, avhenger av hvor i hjernen skaden sitter. Hvis skaden for eksempel sitter nær språksenteret i hjernen, kan taleevnen forstyrres. For noen er tilleggsforstyrrelsene et større problem enn de motoriske.

Inndeles etter hvilke symptomer som er dominerende

- Det er ikke bare alvorlighetsgraden som varierer. De motoriske problemene kan arte seg ganske forskjellig fra person til person, og derfor opereres det gjerne med tre hovedgrupper av symptomer: spastisitet, dyskinesier og ataksi. Disse er igjen delt i underkategorier.

- Hva kjennetegner de forskjellige hovedgruppene?

- Spastisitet er den mest vanlige formen for Cerebral Parese. Barn med spastisitet plages med stive og stramme muskler, og økt muskelspenning. I betegnelsen Cerebral Parese ligger det at barna har redusert muskelkraft, samtidig er musklene stramme og spastiske. Når det opptrer en ubalanse i muskelkraften rundt et ledd, kan det føre til feilstillinger i leddene. Et vanlig eksempel er spissfot, der barna går på tå fordi muskulaturen på forsiden av leggen er slapp, og musklene på baksiden av leggen er stamme og spastiske.

- Den andre gruppen betegnes dyskinesier. Ordet betyr ”dårlig bevegelse”, og karakteristiske trekk er at man sliter med ufrivillige bevegelser og store, overdrevne bevegelsesutslag. Å strekke ut hånden for å ta tak i et glass med vann, kan føre til at armen slenges ukontrollert frem med stor kraft. Barna i denne gruppen kan ha det ganske bra når de er i ro, men dyskinesier kan være en veldig plagsom form for Cerbral Parese. Det skal ofte ikke mer til enn at man får øye på noen man er glad for å se, før kroppsbevegelsene går helt ut av kontroll. Talevansker er vanlig ved denne formen for CP.

- Den minst vanlige formen for Cerebral Parese er ataksi. Denne gruppen karakteriseres ved dårlig motorisk kontroll, og de sliter med balansen og koordinasjonen. For å bruke eksemplet med vannglasset, preges ikke bevegelsen typisk av voldsomme bevegelsesutslag som ved dyskinesier, men heller av skjelving når armen strekkes ut mot glasset. Resultatet av bevegelsen kan være at barnet bommer på glasset eller søler ut innholdet. Barna i denne gruppen preges gjerne av talevansker i tillegg, og de kan ha vanskelig for å gjøre seg forstått.

Skaden oppstår som oftest allerede i mors mage

- Hvorfor får noen barn Cerebral Parese?

Etter boken må skaden på hjernen ha inntruffet før fylte to år for å kunne kalle det Cerebral Parese. Innenfor denne rammen kan skaden oppstå i tre ulike faser:

Under graviditeten

- Skaden kan oppstå allerede i magen til mor. Senere forskning har vist at dette er hyppigere enn man tidligere var klar over. Hos flere enn vi før trodde oppstår skaden allerede før fødsel, uten at man alltid vet hvorfor det skjer. Det kan skyldes infeksjoner før fødsel eller for dårlig tilførsel av blod og surstoff. Skaden skjer gjerne en gang mellom 20. og 36. svangerskapsuke, men hvorfor dette skjer er ofte uklart.

- Betyr dette at gravide bør unngå de mest intensive treningsøktene?

- I forhold til Cerebral Parese, er det ingen studier som tyder på at trening med høy intensitet under graviditeten kan være en årsak. Det skal nok mer til for at det skal oppstå en hjerneskade hos fosteret.

Under fødselen og første leveuke

- Cerebral Parese kan også oppstå som følge av skader som er knyttet til selve fødselen og første leveuke. Det er særlig barn med lav fødselsvekt som er utsatt. Hos disse oppstår det lett blødninger i hjernen som igjen kan føre til oksygenmangel. Blødningene finner oftest sted i første leveuke, og deles gjerne inn i fire alvorlighetsgrader. De minste blødningene, grad 1 og 2, vil mest sannsynlig ikke gi hjerneskade når barnet vokser til. Blødninger av grad 3 og 4 antas å gi store sjanser for Cerebral Parese. Før trodde man at de fleste tilfeller av Cerebral Parese oppstod i forbindelse med komplikasjoner under selve fødselen, men nyere studier har vist at skadene ofte er til stede allerede før barna blir født.

Infeksjoner og ulykker

- Den siste gruppen omfatter skader som opptrer etter første leveuke og frem til to års alder. Årsakene til hjerneskader i denne aldersgruppen kan være infeksjoner som hjernehinnebetennelse, og det kan i sjeldne tilfeller oppstå hjerneblødning også i denne aldersgruppen. Ulykker, som for eksempel trafikkulykker, kan også gi hodeskader.

Det kan gå måneder mellom symptom og diagnose

- Når bør man fatte mistanke om at noe ikke er som det skal?

- De klassiske debutsymptomene hos spedbarn er slapphet i muskulaturen og forsinket motorisk utvikling. Armer og ben kjennes kraftløse og slappe, og barnet viser liten vilje til å tilegne seg motoriske ferdigheter. Etter noen måneder eller et års tid viser barna tegn på økende spastisitet og stivhet i kroppen. Derfor går det normalt flere måneder fra de første symptomene gir mistanke, til man kan stille en presis diagnose. Hvor lang denne perioden blir, avhenger av hva slags type Cerebral Parese det er snakk om, og i hvor stor grad barnet er rammet. Ofte kan diagnosen settes når barnet er ett år, men ikke alltid. Spesifikke motoriske forstyrrelser som spastisitet, er ikke alltid fremtredende før barnet er godt over det første året.

- Det er utviklet en ny form for videoanalyse, der filmopptak av barna studeres systematisk. Denne metoden kan muligens bidra til at diagnosen kan stilles tidligere, kanskje spesielt hos barn som bare er rammet på en side. Men slike analyser er ikke noe som gjøres systematisk ved diagnostisering, og hva slags type Cerebral Parese det er snakk om vil fremdeles avgjøre hvor lang tid det tar å få diagnosen.

Bedre prognose med medikamentell behandling

- Kan Cerebral Parese helbredes, eller kan symptomene minske med alderen?

- Cerebral Parese er en engangs-skade og kan ikke helbredes. Selve skaden i hjernen forandrer seg ikke, men symptomene endres over tid. Fordi Cerebral Parese er en betegnelse på en skade som skjer i en umoden hjerne som er i vekst, er det vanskelig å si på et tidlig tidspunkt hvilke symptomer som blir de dominerende, samt å anslå graden av de motoriske problemene.

Men det er ofte slik at spesielt spastisitet blir mer fremtredende etter hvert som man blir eldre: Leddene blir stive, og det kan gå så langt som at de trekkes ut av ledd fordi styrkeforholdet mellom musklene i leddet er ujevnt.

Det er derfor viktig å redusere spastisiteten - altså hindre at de stramme musklene blir enda stammere. Dette er noe vi jobber mye med, og den forbindelse er fysioterapi og trening svært viktig. Fysioterapien kan bidra til å motarbeide uhensiktsmessig muskelspenning og fremme en økt normalisering av musklenes funksjon.

I tillegg kan behandling med medikamentene Botulinum Toksin(for eksempel Botox) og Baklofen bidra til å dempe spastisitet, gi bedre muskelfunksjon, og ikke minst mindre smerter. Disse medikamentene har siden behandlingen startet i Norge i på 1990-tallet, ført til en aldri så liten revolusjon innen behandling av Cerebral Parese, først og fremst for de som preges av spastisitet. Hva slags type medikament som er aktuelt i hvert enkelt tilfelle, avhenger av graden av funksjonshemming, men det er først og fremst for de med en spastisk form for Cerebral Parese medikamentene har en hensikt.

Botulinum Toksin - behandling av enkeltmuskler

- Botulinum Toksin sprøytes direkte inn i de muskler som er stive og som hindrer funksjonell bevegelse, og er aktuelt først og fremst når det er snakk om behandling av enkeltmuskler. Botulinum Toksin hemmer impulsoverføringen mellom nerver og muskler, noe som gjør at muskelen slapper mer av og spasmene reduseres. Selve innsprøytingen er gjort på få minutter. Stikkstedet kan bedøves med lokalbedøvende krem i forkant. Ved behov kan man gi beroligende medisin gjennom endetarmen eller i munnen om barna er urolige eller engstelige. Effekten kommer etter tre til fem dager, og virkningen varer i tre til fem måneder. Behandlingen kan gjentas flere ganger når det er nødvendig.

- For hvem er medikamentet Botulinum Toksin aktuelt?

- Det er først og fremst barn som er aktuelle for denne typen behandling, men den kan også ha effekt på voksne. Det avgjørende er at muskelen er tøybar, altså at den ikke har stivnet helt.

Innsprøytingene må følges opp med intensiv og målrettet fysioterapitrening, ortoser (skinner) og i noen tilfeller gipsing i 2-3 uker. For medikamentet er ingen mirakelmedisin som kurerer selve årsaken til hjerneskaden, men den kan bidra til å minske symptomene, altså spenningene i muskulaturen. Når muskelen er mindre spent, øker mulighetene for å kunne tøye på muskelen, og å øve på funksjonelle bevegelsesmønstre.

- Barn som har stor grad av spastisitet i mange muskelgrupper vil ikke klare å lære seg å gå. Innsprøytninger med Botulinum Toksin kan bidra til at barnet faktisk klarer å strekke ut bena, noe som igjen gir mulighet til å lære seg kunsten å gå. Men det krever mye trening!

Medikamentet kan også bidra til å utsette en ortopedisk operasjon til skolealder, kanskje også unngå operasjonen helt.

Baklofenpumpe – datastyrt og kontinuerlig medisinering

- Hva er forskjellen mellom Botulinum Toksin og Baklofen?

- Baklofen har som Botulinum Toksin, også den virkning at den reduserer spastisitet ved å korrigere signalene mellom hjerne og muskler. Forskjellen fra Botulinum Toksin, som sprøytes direkte inn i de aktuelle musklene, er at Baklofen har effekt på ryggmargsnivå og virker i hele kroppen. Dette gjør Baklofen til et mer aktuelt medikament i tilfeller der mange muskler er rammet. Et høyt antall rammede muskler vil bety mange sprøytestikk med Botulinum Toksin, og man vil fort komme opp i for høye doser.

Baklofen kan gis i tablettform, men kan også sprøytes direkte inn i ryggmargsvæsken, noe som gir økt effekt og mindre bivirkninger med lavere doser.

Det blir mer og mer vanlig å gi Baklofen i form av en pumpe som kontinuerlig sprøyter nøye tilmålte doser inn i ryggmargsvæsken. Denne pumpen er av titan, og er 7 cm i diameter - omtrent som en snusboks. Pumpen opereres inn under huden på magen, oftest på høyre side av navlen. Herfra går det en tynn slange rundt midjen bort til ryggen og inn i ryggmargskanalen, hvor den kontinuerlig kan tilføre nøye tilmålte doser av medikamentet. Selve inngrepet gjøres på nevrokirurgisk avdeling, og i etterkant av operasjonen må pasienten bli på sykehuset i fire til fem døgn. Dette er først og fremst fordi pasienten må ligge i ro for å unngå lekkasje av ryggmargsvæske de første dagene. En lekkasje er ikke farlig, men kan gi en skikkelig hodepine.

- Pumpen er batteridrevet, og batteriene holder i inntil syv år. Den piper når batteriet begynner å bli svakt, og hvis man oversitter tiden for påfyll av pumpen. Bytte av batteri krever et inngrep, men ikke verre enn at man oftest skrives ut av sykehuset dagen etter. Etterfylling av pumpen skjer ved å stikke en nål gjennom huden og gjennom en membran i pumpen. Det krever ingen bedøvelse, og etterfylling og programmering er gjort på under en time.

- Medisinering gjennom pumpen kan programmeres svært detaljert. Det er for eksempel mulig å gi høyere doser om dagen enn om natten, og den kan enkelt omprogrammeres om det viser seg at det blir behov for å endre doseringene.

- Alle som kan være aktuelle for å få lagt inn en baklofenpumpe må imidlertid gjennom en nøye vurdering. Både lege, fysioterapeut, ergoterapeut og sykepleier er med i vurderingen, og spastisitet, motorisk funksjon, søvnproblemer, smerter og generell livskvalitet vurderes. Barnet må også gjennom noen dager med en testdose før endelig beslutningen tas.

- Kan pumpen skape noen praktiske problemer?

- Den kan nok være litt i veien når man ligger på magen, spesielt på små og tynne barn, men stort sett fungerer hverdagen fint med en slik pumpe.

- Når er det aktuelt med kirurgi?

- I dag er det enighet om at kirurgi bør utsettes så lenge som mulig. Men i tilfeller der muskulaturen har stivnet helt, er kirurgi aktuelt. Vanligvis gjøres inngrepene ved at man kutter over aktuelle sener, flytter sener, eller det kan være behov for å korrigere selve skjelettet.

Linker:

Cerebral Parese-foreningen: . Her finnes mye nyttig stoff for deg som vil vite mer om Cerebral Parese, både av faglig og praktisk art.

Barnenevrologisk seksjon, Rikshospitalet

Berg gård Skole, også knyttet til Rikshospitalet:. Målgruppen er særlig barn og unge mellom 0-18 med Cerebral Parese, ryggmargsbrokk eller andre nevrologiske sykdommer.

Frambu, Senter for sjeldne funksjonshemminger. Landsdekkende kompetansesenter for sjeldne funksjonshemminger, og arrangerer blant annet helseleire og kurs både for pasienter selv og pårørende. Her finnes blant annet besteforeldrekurs, beregnet på besteforeldre til barn med en av diagnosene senteret behandler.

ergostart.no og oytex.no : Nettbutikker med tøy og hjelpemidler for funksjonshemmede.